TEMA 7

TEMA 7:

LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)

Es una enfermedad neurológica progresiva, que ataca a las células nerviosas encargadas de controlar los músculos voluntarios (neuronas motoras). Esta enfermedad pertenece a un grupo de dolencias llamado enfermedades de las neuronas motoras, que son caracterizadas por la degeneración gradual y muerte de las mismas.

Neuronas Motoras: son las células nerviosas localizadas en el cerebro, el tallo del cerebro, y la médula espinal, que sirven como unidades de control y enlaces de comunicación vital entre el sistema nervioso y los músculos voluntarios del cuerpo. Los mensajes de las neuronas motoras cerebrales (llamadas neuronas motoras superiores) son transmitidos a las neuronas motoras en la médula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de allí a cada músculo en particular.7

EPIDEMILOGIA:

Su incidencia es de 1-5 casos por 100,000 habitantes, predominando en la quinta y séptima décadas de la vida. Su incidencia es de 1-5 casos por 100,000 habitantes, predominando en la quinta y séptima décadas de la vida

La evolución es progresiva, y puede ser de 2 a 6 años, con una supervivencia media de 1 a 3 año, siendo la de tipo bulbar la más agresiva.

NEUROPATOLOGÍA

• Hinchazón de los neurofilamentos en los axones proximales.

 • Acumulaciones periféricas y neurofilamentos en axones y cuerpos celulares neuronales.

• Cuerpos tipo Lewy dentro del citoplasma neuronal.

 • Fragmentación del aparato de Golgi.

 • Reducción del calibre del axón distal. • Degeneración walleriana axonal.

• Atenuación de las dendritas

Se desconoce bien la causa de la ELA, sin embargo La hipótesis más reciente es que la muerte celular podría ser causada por sustancias endógenas que se comportan como endotoxinas. Se ha implicado específicamente al glutamato endógeno en el medio extracelular de la médula espinal y otras regiones cerebrales, basado en el hecho de que el glutamato y el aspartato se encuentran elevados en el líquido cefalorraquídeo. Se propone que existe una alteración en el transporte del glutamato, lo que lleva a que éste tienda a acumularse, y esto facilitaría la hiperactivación de los receptores de glutamato, lo que llevaría a la muerte neuronal.

CUADRO CLÍNICO

síntomas iniciales:

·         Debilidad asimétrica en las manos, que se manifiesta como caída de objetos y dificultad para realizar movimientos o tareas motoras finas en una o ambas manos.

·         Aparición de fasciculaciones.

·         Calambres musculares al realizar movimientos voluntarios.

Sintomatología con la evolución del tiempo:

·         Manifestaciones extrapiramidales: espasticidad de extremidades inferiores principalmente

·         Hiperreflexia profunda

·         Clonus, Babinsky

Cabe mencionar, que la capacidad cognitiva, control esfitereano y actividad sexual no se ven afectadas en estos pacientes.

 Parálisis bulbar progresiva o esclerosis lateral amiotrófica bulbar.

·         Predominan las alteraciones en la deglución y fonación.

·         Las funciones intelectuales pueden comprometerse sólo en el 3-5% de los casos

·         Tiene mayor incidencia en la mujeres.

No suele haber manifestaciones esfinterianas, oculares, cognitivas ni de la sensibilidad.

DIAGNOSTICO:

Está basado en la historia clínica y los hallazgos de la exploración física, y puede ser complementada por estudios electrofisiológicos o de imagen.

El Comité de la World Federation of Neurology, en 1994 presentó los Criterios de El Escorial, usados hasta la fecha como guías diagnósticas. Para realizar el diagnóstico de ELA se requiere:

A.    La presencia de:

(A:1) Evidencia de degeneración del tipo de neurona motora inferior, por examen clínico, electrofisiológico o neuropatológico.

(A:2) Evidencia de degeneración de neurona motora superior por examen clínico  

(A:3) Extendimiento progresivo de los síntomas o signos dentro de una región o de otras regiones, determinados por medio de la historia clínica o exploración física .

B.    La ausencia de:

(B:1) Evidencia electrofisiológica o patológica de otra enfermedad o proceso que pueda explicar los signos de degeneración de neurona motora superior o inferior,

(B:2) Evidencia de neuroimagen de otro proceso o enfermedad, que pueda explicar los signos clínicos y electrofisiológicos explicados.

ESTADIOS Y TRATAMIENTO:

Etapa I o de independencia: El paciente es ambulatorio y es capaz de manejarse por sí mismo en sus actividades de la vida diaria

Aparece debilidad leve o torpeza de la musculatura.

EL TRATAMIENTO CONSITIRA EN TÉCNICAS: de Bobath, facilitación neuromuscular (método Kabat), masoterapia, movilizaciones, manejo de la espasticidad, estiramientos, natación dirigidas, ejercicios de coordinación de ejercicios funcionales de colchón.

Etapa II o de debilidad moderada: El paciente presenta dificultad para subir o bajar escaleras, elevar los brazos, torpeza de las manos al realizar actividades finas.

AL TRATAMIENTO SE AGREGA: movilizaciones activas asistidas, mecanoterapia, uso de órtesis en muñeca y pie.

Etapa III o e debilidad severa: El paciente presenta debilidad severa en determinados grupos musculares. No puede levantarse de una silla sin ayuda.

EL TRATAMIETO ESTARÁ BASADO EN: movilizaciones activas asistidas y pasivas, ejercicios isométricos, prevención de hombro doloroso, ejercicios para musculatura facial, hidroterapia, intensificar la fisioterapia respiratoria, adaptaciones arquitectónicas en el hogar.

Etapa IV o en silla de ruedas: La enfermedad se ha agravado y el paciente está confinado en una silla de ruedas.

EL TRATAMIENTO SERA: fisioterapia respiratoria intensa, cambios frecuentes de postura y alineación de segmentos, masoterapia circulatoria, independencia en silla de ruedas.

Etapa V o en cama: El paciente permanece en cama y es incapaz de realizar las AVD, por lo que necesita máxima asistencia; los síntomas más severos son debidos al compromiso bulbar.

TRATAMIENTO FISIOTERAPEUTICO: cuidados posturales, fisioterapia respiratoria (ventilación dirigida, tos asistida, drenaje postural, uso de aspirador), movilizaciones pasivas y activoasistidas según se pueda, masaje trófico, drenaje linfático manual.